Kronik Miyeloid Lösemi

KML, kemik iliği ve kanın kanseridir; genellikle çok yavaş oluşur. Kemik iliğinde kan hücreleri yapılır. KML olan kişilerde kemik iliğinde çok fazla sayıda hasarlı akyuvar (beyaz kan hücresi) yapılır. Bu nedenle, bir kişide KML tanısı genellikle rutin yapılan kan sayımında kanda bulunan hücrelerden bir ya da birkaçında sorun olduğunun görülmesiyle konur. KML olan hastaların çoğunda (% 95 - % 3100; her 100 hastadan 95-100'ünde) Philadelphia kromozomu denilen kusurlu kromozom bulunur. Bu nedenle bazen Philadelphia pozitif KML (Ph+ KML) olarak duyabilirsiniz.

Kromozom Nedir?

Dünyada hiç kimsenin tıpatıp benzeri yoktur. Vücudunuzdaki bütün hücrelerde (alyuvarlar dışında) kromozomlar bulunur. Kromozomlar DNA'dan meydana gelir; DNA ise sizi siz yapan özel bilgileri içerir. Kromozomlar hücrenin genellikle tam ortasında yer alan hücre çekirdeğinde bulunur. Her bir hücre çekirdeğinde toplam 46 olmak üzere 23 çift kromozom vardır. Her bir kromozom çiftine boyuna bağlı olarak bir numara verilir. En büyük çift 1 numaralı, en küçük çift 22 numaralıdır. Ayrıca bir çift cinsiyet kromozomu da vardır-bunlar X ve Y kromozomu olarak adlandırılır. Erkeklerde bu kromozom çifti bir X ve bir Y kromozomundan meydana gelir. Kadınlarda ise iki X kromozomu vardır.

Ph+ KML Nasıl Meydana Gelir?

Ph+ KML'de 9. kromozomun (kromozom çiftinden birinin) bir bölümü 22 numaralı kromozom çiftinden birinin bir bölümü ile yer değiştirir; bunun sonucunda kusurlu bir kromozom meydana gelir. Normal 22. kromozomun yerini alan bu kusurlu kromozom Philadelphia kromozomu adını alır. Bu kusurlu kromozom yalnız bu tür KML olan kişilerin akyuvarlarında yer alır.

    

    
Dokuzuncu kromozom çiftinden birinin bir bölümü ile 22. kromozom çiftinden birinin bir bölümü kırılıp yer değiştirir.

Philadelphia Kromozomu Ne Yapar?

Philadelphia kromozomu Bcr-Abl adı verilen yeni, ancak kusurlu bir gen yapar. Bu kusurlu gen ise Bcr-Abl proteini adını alan kusurlu bir protein yapar. Bcr-Abl proteini bir haberci olarak iş görür ve kemik iliğine hatalı bir talimat verir. Kemik iliği bu talimata göre, ihtiyaç olmasa da, giderek daha fazla akyuvar yapar. (Vücutta her zaman akyuvarlar mevcuttur; ancak, nezle ya da grip gibi herhangi bir enfeksiyona yakalandığımızda vücudumuzun enfeksiyonla mücadele edebilmesi için daha fazla akyuvar gerektiğinden kemik iliğinde daha fazla yapılır.)

Bcr-Abl Geni Neden Sorun Olur?

Bcr-Abl geni normal akyuvar yapımı dengesini bozar. Ayrıca, Ph+ KML'de yapılan akyuvarların pek çoğu tam değildir, yani olgunlaşmamıştır ya da bir şekilde hasarlıdır-bu hücreler lösemi blast hücresi olarak adlandırılır.


Ne yazık ki, bu hasarlı hücreler diğer hücreler gibi ölmez; zaman içinde sağlıklı kan hücrelerinden daha fazla sayıya ulaşır. Bu durumda bazı belirtiler ortaya çıkabilir, örneğin:

• Kansızlık ya da çok yorgun ya da her zaman yorgun hissetme (alyuvar -kırmızı kan hücresi- sayısının düşük olması).
• Her zamankinden daha kolay morarma ya da kanamanın her zamankinden daha uzun süre devam etmesi (trombosit sayısının düşük olması).
• İnfeksiyona yakalanma ihtimalinin daha yüksek olması (akyuvar sayısının düşük olması).
• Bir kan damarı içinde kan pıhtısı oluşması (tromboz).

Duygularınızla Nasıl Başa Çıkabilirsiniz?

Doktorunuz size ilk kez kronik miyeloid lösemi (KML) olduğunuzu söylediğinde belki de çok şaşırdınız, kafanız karıştı, ya da hiçbir şey hissedemediniz. Belki de o sırada size söylenen her şeyi anlayamadınız. Şimdiyse kızgın ve öfkeli hissediyorsunuz ya da bunun sizin başınıza geldiğine inanamıyorsunuz. Bu duygular tümüyle anlaşılabilir; hastalığınız ve mevcut tedavi seçenekleri hakkında istediğiniz kadar soru sorabilirsiniz.

Duygularınızı aileniz ve arkadaşlarınıza açmakta güçlük çekiyorsanız doktorunuz ya da hemşirenize bir psikolog ile görüşmek istediğinizi söyleyin. Psikolog özel eğitimli olacaktır ve karşınızdaki sorunları anlayacak, bunlarla başa çıkabilmeniz için size yardımcı olmaya çalışacaktır.

Neden KML Oldum?

Bu soruya henüz iyi bir yanıt alınmış değildir. Büyük olasılıkla sizdeki KML Philadelphia kromozomu pozitif KML'dir (Ph+ KML). Ph+ KML'nin kalıtımla geçen bir hastalık olmadığını ve çocuklarınıza geçiremeyeceğinizi biliyoruz. Ayrıca, Ph+ KML'nin çok yüksek düzeyde radyasyona maruz kalmaktan kaçınma dışında önlenebilir bir nedeni bilinmemektedir. Bu nedenle, 'yanlış' bir şey yaptığınızı veya hastalığınıza sizin yaptığınız bir şeyin sebep olduğunu düşünmeyin. Ph+ KML'nin en çok 50 yaş ve üstündeki kişilerde görüldüğünü biliyoruz. Tüm dünyada bir yıl içinde 100,000 kişide 1 ila 2 kişide KML gelişmektedir.¹ Yani, örneğin, İngiltere'de her yıl 800 yeni Ph+ KML vakası tanı almaktadır; buna göre, diğer kanser türleriyle karşılaştırıldığında ender rastlanan bir hastalıktır.

1. N Engl J Med 2003;348:994-1004.

KML Hastası Olan Yakınınıza Nasıl Yardımcı Olabilirsiniz?

Yakınınız ya da arkadaşınız doktora birlikte gitmenizi isterse unutmamak için doktoruna sormaya karar verdiğiniz bütün soruları bir yere not edin.

Doktorla görüşürken not almaktan çekinmeyin. Bu sayede konuşulanları daha sonra hatırlayıp yakınınız / arkadaşınızla tekrar konuşabilirsiniz.

Arkadaşınız ya da yakınınızın ilacını düzenli olarak almayı hatırlayamadığını düşünüyorsanız onlara bunu hatırlatmayı üstlenebilirsiniz.

Ph+KML tanısı karşısındaki tepkilerinizin yakınınız ya da arkadaşınızın tepkilerinden farklı olabileceğini unutmayın. Onların istediği gibi davranın ve destek sağlayın.